Professor und Physiker Stephen Hawking ist gestorben, berichteten Menschen. Er war 76 Jahre alt. Der weltbekannte Wissenschaftler lebte die meiste Zeit seines Lebens mit amyotropher Lateralsklerose - auch als ALS oder Lou Gehrig-Krankheit bekannt. Bei ihm wurde im Alter von 21 Jahren die Motoneuronerkrankung diagnostiziert. In den letzten Jahren konzentrierte sich die Berichterstattung in den meisten Nachrichten auf die Ice Bucket Challenge - das virale Phänomen der sozialen Medien, das 2014 ins Leben gerufen wurde, um Geld und Bewusstsein für die Krankheit zu sammeln. Die Gewinne aus der Ice Bucket Challenge haben tatsächlich eine neue Entdeckung finanziert, die zukünftigen ALS-Patienten helfen könnte, aber die Wissenschaftler haben noch einen langen Weg, die Krankheit zu verstehen, Behandlungen zu entwickeln und hoffentlich eines Tages eine Heilung zu finden.
Bei durchschnittlich 15 Menschen wird jeden Tag ALS diagnostiziert, und bis zu 30.000 Amerikaner sind derzeit von der Krankheit betroffen. Aber abgesehen von Hawkings Missachtung der Erwartungen der Ärzte und der Eimer mit eiskaltem Wasser wissen viele Menschen sehr wenig über diesen fatalen neurologischen Zustand. Um mehr zu erfahren, sprach Health mit Eva Feldman, MD, einem Neurologen und ALS-Forscher mit dem Gesundheitssystem der Universität von Michigan. Dr.
Feldman hat Hawking nicht behandelt, aber sie hat viele andere Patienten und ihre Familien über die Realitäten von ALS beraten. ALS greift die Nervenzellen an, die die willkürliche Bewegung kontrollieren, wodurch es im Laufe der Zeit immer schwieriger wird, Arme, Beine und Gesicht zu bewegen. Und während die Krankheit normalerweise die Intelligenz einer Person nicht beeinflusst, können einige Leute mit ALS Depression oder Beeinträchtigungen in der Entscheidungsfindung und im Gedächtnis haben, entsprechend dem Nationalen Institut für neurologische Störungen und Schlaganfall. "Wir dachten immer, dass Patienten mit ALS keine Probleme hätten zu denken, aber wir wissen jetzt, dass wahrscheinlich 20% der Patienten Probleme mit Kognition haben werden", sagt Dr. Feldman. Das ist einer der Gründe, warum ALS-Behandlungspläne sowohl körperliche als auch geistige Gesundheit berücksichtigen sollten, fügt sie hinzu. "Unsere Patienten sehen Ärzte, Krankenschwestern, Ernährungsberater, Physiotherapeuten, Sprachtherapeuten und Sozialarbeiter - und wir wissen, dass Patienten eine bessere Lebenserwartung haben, wenn sie in diesen multidisziplinären Einrichtungen behandelt werden." Etwa 5% bis 10% aller Fälle treten innerhalb von Familien auf, aber 90% der Patienten mit ALS im Erwachsenenalter haben keine Familienanamnese. Weitere Forschungen sind zu möglichen Risikofaktoren erforderlich, aber die Forschung hat gezeigt, dass Militärveteranen - insbesondere jene, die während des Golfkrieges eingesetzt wurden - doppelt so häufig an ALS erkranken.
Andere Umweltfaktoren sind ebenfalls mit einem erhöhten Risiko für ALS verbunden. Dr. Feldman und ihre Kollegen veröffentlichten letztes Jahr einen Artikel, in dem sie beispielsweise die Exposition von Pestiziden mit der Entwicklung der Krankheit in Verbindung brachten; Eine andere neuere Studie ergab, dass die Exposition am Arbeitsplatz durch elektromagnetische Felder auch das Risiko von Menschen erhöhen kann. Etwa 5.600 neue Fälle von ALS werden jährlich diagnostiziert. Es ist etwa 20% häufiger bei Männern als bei Frauen, und 93% der in der ALS CARE-Datenbank registrierten Patienten sind Causasian. Eine neuere Studie deutete auch an, dass Angestellte häufiger an ALS erkranken als Menschen, die weniger wohlhabend und weniger gebildet sind. Die höchste Konzentration von ALS-Fällen wird zwischen 60 und 69 Jahren diagnostiziert, aber auch jüngere Menschen können die Krankheit entwickeln. Pete Frates, der Schöpfer der Ice Bucket Challenge, wurde 2012 im Alter von 27 Jahren mit ALS diagnostiziert.
Hawking wurde im Alter von 21 Jahren diagnostiziert und ihm wurde mitgeteilt, dass er zwei Jahre zu leben hatte. Melden Sie sich für den HEALTH-Newsletter an, um unsere Top-Storys in Ihren Posteingang zu bekommen Jemand mit ALS erwacht nicht nur eines Tages mit der Unfähigkeit, seine Beine oder Arme zu bewegen. Die Symptome können anfangs so subtil sein, dass sie oft unbemerkt bleiben. Frühe Anzeichen können Krämpfe, enge und steife Muskeln, leichte Zuckungen oder Schwierigkeiten beim Kauen oder Schlucken sein. "Vom ersten Symptom bis zur Diagnose ist in der Regel etwa ein Jahr", sagt Dr.
Feldman. "Häufig wird ein Patient warten, bis die Symptome besorgniserregender werden, wenn er einen Arzt aufsuchen muss." Selbst dann können Ärzte eine Arthritis im Nacken oder in der Wirbelsäule vermuten, bevor die wahre Diagnose eines Patienten klar wird. Schließlich verlieren Patienten wichtige Funktionen wie Atmen und Schlucken. Die meisten Menschen leben zwei bis fünf Jahre, nachdem sich Symptome entwickelt haben, und die meisten sterben schließlich an Atemversagen. Obwohl es für ALS noch keine Heilung gibt, haben klinische Studien gezeigt, dass ein Medikament namens Riluzol das Leben für Menschen mit dieser Krankheit um sieben Monate verlängern kann.
Und nur in diesem Jahr genehmigte die Food and Drug Administration ein anderes Medikament namens Radicava - das erste neue Medikament, das in mehr als 20 Jahren für ALS zugelassen wurde. Diese Medikamente kehren den bereits an motorischen Neuronen verursachten Schaden oder die damit verbundenen Symptome, die die Patienten bereits erfahren, nicht um. Aber eine frühzeitige Behandlung - sowohl Medikamente als auch eine Atemtherapie - kann das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen. Und während Patienten heute noch in einem mühsamen und mühsamen Kampf stehen, gibt es auch Grund, optimistisch zu sein, sagt Dr. Feldman. "Seit der Ice Bucket Challenge hat die wissenschaftliche Gemeinschaft ein beträchtliches Wiederaufleben der Forschung erfahren, und es gibt viele exzellente Wissenschaftler, die daran arbeiten, die Pathogenese von ALS zu verstehen", sagt sie. "Ich mache das seit über 25 Jahren und wir haben in den letzten fünf Jahren mehr Fortschritte gemacht als in den letzten 20 Jahren."
